GASTROENTEROLÓGIA
Marec 2021 / str. 16–17 / Ročník II.
MUDr. Jana Šprláková
Klinika detí a dorastu, Detská fakultná nemocnica, Košice
Syndróm krátkeho čreva u pediatrického pacienta
Syndróm krátkeho čreva predstavuje súbor príznakov, ktoré vznikajú pri funkčnej alebo anatomickej strate podstatnej časti črevnej sliznice. Najčastejšou príčinou syndrómu krátkeho čreva v novorodeneckom veku je nekrotizujúca enterokolitída (NEC). Je to multifaktoriálne ochorenie. K faktorom patrí cirkulačná instabilita, asfyxia čreva, nasleduje tvorba ulcusov, nekróza a perforácia čreva. Svoju úlohu zohráva aj osmolalita stravy a črevná dysmikrobia. Predčasne narodení novorodenci majú 7x vyššiu šancu stretnúť sa s týmto ochorením.(1)
Popis prípadu
Náš pacient sa narodil v 30. týždni gestácie, s dĺžkou 38 cm a váhou 1 800 g. Po narodení bol resuscitovaný, intubovaný, na umelej pľúcnej ventilácii. Toho času mu bola diagnostikovaná perzistentná pľúcna hypertenzia (PPHN), absolvoval liečbu NO. Do toho prišla NEC. Pacient vo veku 1 mesiac mal za sebou 3 operácie. V určitom období mal naraz vyvedené tri stómie.
Nasledovali ďalšie operácie a reoperácie, s odhadovaným konečným zostatkom 20–40 cm tenkého čreva. Na prežitie dieťaťa podľa literatúry stačí 20–40 cm tenkého čreva, Bauhinská chlopňa a zachovaná kontinuita čreva.(2)
Náš pacient ale kontinuitu zachovanú nemá, skončil s dvojhlavňovou ileostómiou. Opakovane zavádzané centrálne venózne vstupy obturovali, trombotizovali. Chlapcovi bola diagnostikovaná vrodená koagulopatia – syndróm lepivých doštičiek. V súčasnosti je na liečbe nadroparínom. V priebehu krátkeho času prišiel pacient definitívne o tri zo šiestich cievnych vstupov pre zavedenie dlhodobého katétra.
Vo veku 2 roky chlapec opúšťa brány nemocnice. Váži 5,5 kg, má ileostómiu s odpadom 400 ml/deň, má zavedený dlhodobý cievny vstup a parenterálnu výživu podávanú 7x do týždňa počas noci. Dieťa ale neodchádza domov, nečakajú ho starostliví rodičia, odchádza do Centra pre deti a rodiny. Personál ústavu zvláda prácu s podávaním domácej parenterálnej výživy excelentne. Pacient bol v priebehu 2 rokov hospitalizovaný z dôvodu výmeny CŽK celkom 3-krát. Raz si ho vybral sám a 2-krát mal katétrovú sepsu. Dieťaťu pribúdajú ďalšie hendikepy. Počas podávania parenterálnej výživy musí byť imobilizovaný a jeho sociálne kontakty sú minimalizované.
Liečba – glukagón like peptid 2 (GLP-2) analóg
Komplikovaný zdravotný stav, ako aj vyššie uvedené skutočnosti nás viedli k rozhodnutiu iniciovať u tohto pacienta liečbu teduglutidom. Liečbu v našom Centre pre domácu parenterálnu výživu pre deti v Košiciach sme začali v septembri minulého roka. Pacient toleruje terapiu dobre. V prvých týždňoch sa objavila hyperaemia, hypertrofia hlavy stómie, ktorá spontánne ustupuje. V decembri bol chlapec mesiac hospitalizovaný pre katétrovú sepsu, liečba teduglutidom nebola prerušená. Aktuálne beží liečba šiesty mesiac. Dieťa sa naďalej cíti dobre. Priberá a má vyššiu chuť do jedla. Hmotnosť pacienta na začiatku liečby bola 12 kg, v súčasnosti váži 13,5 kg.
Z celkového objemu domácej parenterálnej výživy 3 500 ml za týždeň sme dokázali zredukovať objem o 1 000 ml, na 2 500 ml/týždenne. Parenterálna výživa bola pacientovi podávaná 7 dní v týždni. Po šiestich mesiacoch sa dosiahla redukcia o dva dni na aktuálnych 5 dní v týždni. Od iniciácie liečby pozorujeme u pacienta formovanie stolice. Zdá sa, že dochádza k regenerácii enterocytov aj v distálnej, nepoužívanej časti čreva.
Vzhľadom na priaznivý vývoj stavu pacienta a účinok liečby teduglutidom, plánujeme obnovenie črevnej kontinuity. Ďalším naším cieľom je postupne úplne zbaviť pacienta od závislosti na domácej parenterálnej výžive. Tým by sa výrazne zlepšila kvalita života dieťaťa, ale aj personálu Detského domova, ktorý sa o pacienta tak vzorne stará.
Prírastok hmotnosti (v kg)
Objem parenterálnej výživy (ml)
Referencie:
- discoveriesjournals.org
DISCOVERIES REPORTS
https://discoveriesjournals.org/discoveries-reports
Zobraziť článok - wikiskripta.eu
Syndrom krátkého střeva (pediatrie).
https://www.wikiskripta.eu/w/Syndrom_kr%C3%A1tk%C3%A9ho_st%C5%99eva_(pediatrie)
Zobraziť článok