S hemofíliou sa človek narodí, ochorenie sa však prejavuje iba u mužov -

Je nenápadná, ale môže byť zákerná. Hemofília. Genetické ochorenie krvi, ktoré sa prejavuje len u mužov. Uplynulý víkend sme si pripomenuli Svetový deň hemofílie, ktorý sa každý rok oslavuje na počesť zakladateľa Svetovej federácie hemofílie Franka Shnabela. Aj v Nemocnici AGEL Zlaté Moravce majú s pacientami s hemofíliou bohaté skúsenosti.

Svetový deň hemofílie sa každoročne pripomína s cieľom zvýšiť povedomie ostatnej populácie o problémoch ľudí postihnutých hemofíliou a ďalšími dedičnými problémami súvisiacimi s krvácaním. Podľa Svetovej hemofilickej organizácie každá tisíca žena a tisíci muž trpia poruchami krvácania. Pritom 75 % z postihnutých nemá prístup k adekvátnej starostlivosti, čo znamená, že sa im nestanoví správna diagnóza, následne nemajú šancu dostať správnu liečbu a potrebnú starostlivosť. Dôležitý je v tomto prípade multidisciplinárny prístup.

,,Hemofília sa diagnostikuje krvnými odbermi, dôkazom zníženia množstva hemokoagulačných faktorov, v závislosti od druhu hemofílie. Ochorenie je geneticky podmienené, v podstate ide o zníženie množstva hemokoagulačných faktorov, následkom ktorých hrozí zvýšené riziko či už spontánneho alebo poúrazového krvácania,“ vysvetľuje primárka Oddelenia hematológie Nemocnice AGEL Zlaté Moravce MUDr. Mária Končálová. V základnom rozbore hematologických parametrov ochorenie hemofílie často nie je rozpoznateľné, až pri bližšej diagnostike je možné uvedené ochorenie diagnostikovať. ,,Vzhľadom na to, že uvedené ochorenie je geneticky podmienené, u každého hemofilika sa v prípade potomkov robia kompletné testy za účelom potvrdenia, eventuálne vylúčenia ochorenia.“.

Pri práci s takýmto pacientom musia zdravotníci dodržiavať isté preventívne opatrenia, a to najmä čo sa týka plánovaných operácií. Operačné zákroky u hemofilických pacientov sú vo veľkej miere plánované, operatéri sú v spolupráci s hematológom pripravení na možné komplikácie, resp. pacienti sú perioperačne zaliečení zvýšenými dávkami jednotlivých faktorov. Akútne stavy sú liečené nárazovo zvýšenými dávkami faktorov, vysvetľuje riziká skúsená primárka. Po zistení hemofílie je veľmi dôležitá ich edukácia a následne disciplína pacienta a pravidelné, hematológom indikované podávanie príslušného faktora v domácom prostredí. Samozrejmosťou je opatrnosť a predchádzanie úrazom.

„Táto diagnóza je špecifiká v tom, že sa s ňou človek narodí. Ochorenie sa prejavuje výlučne u mužov, ženy sú iba prenášačkami,“ dodáva MUDr. Končálová.

Zdroj: AGEL.SK

Foto: AGEL.SK